정의

원인

증상

간경변이 나타나면 복수가 차고 부종이 생긴다. 신장의 혈류량이 감소하고 이로 인해 나트륨 및 칼륨 저류량이 증가하면 수분배출이 억제돼 혈압이 올라가게 된다.
간경변으로 간기능이 떨어지면 위, 장으로부터 간에 영양분을 공급하는 간문맥(肝門脈)이 좁아지면서 압력이 상승한다. 이때 간문맥과 가까이 연결된 식도나 위의 상대적으로 약한 혈관이 허파꽈리처럼 부풀어 올라 늘어지게 된다. 이것이 정맥류로서 터지면 출혈이 일어나 피를 토하게 된다. 이런 현상은 주로 식도에 나타나는데 식도정맥류출혈(esophageal variceal hemorrhage)이라고 하며 자칫 치명적인 상태가 되기 쉽다. 식도정맥류는 일단 한번 발병하면 2년 이내에 재발될 확률이 3분의 1을 웃돈다.
간기능이 저하돼 혈장단백질인 알부민(albumin)이 적게 만들어지면 삼투압 조절을 위해 삼투압이 낮은 혈관 쪽의 혈장 성분(혈액의 맑은 부분)이 삼투압이 높은 복강으로 흘러 들어가 고이게 되는데 이것이 복수(腹水 ascites)다. 간문맥 압력의 상승으로 위장관, 복막의 모세혈관 압력이 높아지는 경우에도 혈액이 복강으로 흘러들어가 복수가 생긴다. 세균이 복수에서 번식하면 고열, 오한, 복통, 백혈구 증가의 증상이 나타난다.

진단

역학통계

약물치료

▷ 뇌성 혼수는 단백질의 분해산물인 암모니아(NH3)가 뇌에 미쳐 생기는 것이기 때문에 아예 생기지 않게 하거나 암모늄(NH4＋) 형태로 체외 배출되도록 해야 한다.
뇌성 혼수가 있어도 단백질 공급을 아주 끊을 수는 없으므로 이때는 발린(valine), 이소류신(isoleucine), 류신(leucine) 등 분지상 아미노산(branched chain amino acid: BCAA 측쇄형 아미노산이라고도 하며 아미노산이 가지를 친 모양의 화학구조를 이룸) 제제를 정맥주사나 먹는 제제로 공급한다. 이들 분지상 아미노산 제제는 간보다는 주로 말초근육에서 대사되는 비중이 크므로 간에 부담을 주지 않는다. 뿐만 아니라 뇌에 들어가 중추신경계에 악영향을 끼치는 정도가 미약하다. 다시 말해 뇌성 혼수를 가중시키는 트립토판(tryptophan), 티로신(tyrosine), 메티오닌(methionine) 등 방향족 아미노산(aromatic amino acid:AAA 뇌에서 가성(假性) 신경전달물질 역할)과 대항해 AAA 기능을 감소시키는 작용을 한다.
뇌성 혼수를 동반한 간경변 환자를 위한 아미노산 수액주사제는 BCAA 위주로 들어있고 간에서 대사되는 아미노산은 최소량만 들어있다. 중외제약 ‘헤파타민’, 동신제약 ‘헤파로솔’ 등이 있다. 반면 일반적인 종합 아미노산 수액제는 오히려 간성·뇌성 혼수를 악화시키므로 절대 금기다.
뇌성 혼수 및 고암모니아혈증을 개선하기 위해 대표적인 삼투성 하제가 락툴로스(lactulose 중외제약 듀파락시럽)이다. 이 약은  위장관에서 분해돼 젖산(lactic acid)과 초산(acetic acid)으로 변해 위장관안의 pH를 낮춰 NH3(암모니아)를 NH4＋(암모늄 이온)로 전환시킴으로써 NH3의 흡수를 저해한다. 또 장에 수분을 증가시켜 배변을 촉진하므로 장내 세균에 의해 NH3가 생성되는 것을 막는다. 구연산 마그네슘(magnesium citrate)을 경구투여하거나 관장제로 장 내용물을 세척하는 것도 암모니아를 줄일 수 있는 방법의 하나다.
락툴로스를 사용한 다음에는 암모니아를 생산하는 장내 세균 박멸을 위해 네오마이신(neomycin)을 투여한다. 일정 시간 간격을 두고 경구 투여하거나 1% 관장액으로 만들어 직장으로 주입해 관장한다. 네오마이신의 독성이 감지되면 메트로니다졸(metronidazole)로 대체한다. 네오마이신은 장기간 사용하면 청(聽)신경에 독성을 끼치며 신부전을 유발할 수 있으며 장내세균총(장내 여러 세균이 조화를 이뤄 분포하는 구조)을 깨뜨려 설사를 초래한다.
플루마제닐(flumazenil 한국로슈 아넥세이트주)은 벤조디아제핀 약물에 의한 중추신경의 최면 및 진정작용을 역전(소실)시키는 효과를 갖는 약물로 뇌성 혼수를 개선할 수 있다. 뇌성 혼수는 신경활성을 억제하는 뇌내 신경전달물질인 γ-amino butyric acid(GABA)의 수용체와 벤조디아제핀 수용체가 활성화되는 것과 유사하다. 실제로 이들 두 수용체는 밀접하게 붙어있다. 플루마제닐을 쓰면 두 수용체가 억제되는 것으로 추정되므로 결과적으로 뇌 신경활성도가 높아지고 뇌성 혼수가 경감되는 효과가 나타난다는 이론적인 근거에서 이 약이 사용되고 있다.
파킨슨병 치료제인 레보도파(levodopa, l-dopa 한국유나이티드제약 유키슨정)도 뇌내 여러 신경전달물질의 정상화와 균형을 도모함으로써 뇌성 혼수 증상을 개선할 수 있다는 차원에서 쓴다. 효과가 미흡한 것으로 평가돼 사용빈도는 높지 않다. 

▷ 간경변은 보통 이뇨제로 수분을 배출하지 않으면 복수가 자꾸 늘어 위중한 상태에 빠지게 된다. 매일 복수를 0.5kg씩 빼야 한다.
이런 경우에 알도스테론 억제성 이뇨제인 스피로노락톤(spirono-lactone 한국화이자 알닥톤정)과 LOOP성 이뇨제인 퓨로세미드(furo-semide 한독약품 라식스정), 토라세미드(torasemide 한국로슈 토렘정)을 쓴다.
처음에는 효과가 완만한 알도스테론(aldosterone 신장에 작용해 이뇨작용을 억제하는 호르몬) 억제제인 스피로노락톤을 사용하여 이뇨를 유도한다. 복수와 뇌성혼수를 완화시키는 효과가 있다. 이 약으로 효과를 보지 못하면 보다 강력한 이뇨제인 퓨로세미드나 클로로치아자이드(chlorothiazide)를 쓴다. 스피로노락톤은 고칼륨혈증, 퓨로세미드는 저칼륨혈증을 유발하므로 이들 약품을 병용하면 전해질 이상의 부작용을 상쇄시킬 뿐만 아니라 이뇨효과를 높일 수 있다.
복수가 심해지면 의사가 주사기로 복수를 뽑아주는 천자요법을 한다.
이뇨제 투여나 천자요법을 하기 30분 전에는 알부민(albumin)주사요법을 실시하기도 한다. 혈장단백질로서 삼투압 평형을 맞춰주는 역할을 하는 알부민을 혈관주사하면 혈관의 삼투압이 높아지므로 삼투압 균형을 맞추기 위해 수분이 복강에서 혈관으로 이동하고 이에 따라 복수가 개선된다. 효과는 4~6시간 지속된다. 알부민은 신부전을 개선하는 효과도 있다. 일반인들이 알부민을 혈액영양제나 보약으로 잘못 인식하고 주사 맞는 경우가 많은데 알부민 수치가 정상이라면 필요 없다. 

▷ 간경변으로 전신적 출혈성 경향이 있으면 지혈효과가 있는 비타민K를 근육주사 또는 정맥주사한다. 심한 경우에는 혈액을 증량하기 위해 신선전혈동결혈장(fresh frozen plasma:FFP)을 수혈한다.  
식도정맥류로 출혈이 있으면 이뇨억제호르몬인 바소프레신(vasopressin 한림제약 바소프레신주)을 정맥주사한다. 간문맥으로 흘러들어가는 말초혈관을 수축시켜 결과적으로 간문맥의 혈류량과 혈압을 떨어뜨려 출혈을 감소시키거나 멎게 한다. 반복해서 사용하면 효과가 감소한다. 바소프레신의 전단계물질인 테를리프레신(terlipressin 한국페링 글라이프레신주)은 체내에서 바소프레신으로 천천히 변화한다.
소마토스타틴(somatostatin 한국페링 소마토스타틴주)은 선택적으로 내장혈관을 수축시킴으로써 간문맥의 혈류를 감소시키는 지혈제다. 급성 식도정맥류 출혈, 급성 위·십이지장 궤양 및 염증으로 인한 출혈 등에 쓴다.
옥트레오타이드(octreotide 한국노바티스 산토스타틴라르주)는 소마토스타틴의 합성유사체로서 급성 위정맥 출혈에 사용한다. 성장호르몬 분비를 억제하므로 손가락, 턱 등이 길어지는 말단비대증에도 사용한다. 소마토스타틴은 반감기가 수분에 지나지 않아 옥트레오타이드에 비해 효과가 매우 빠르고 단기간에 나타나며 매우 고가이므로 옥트레오타이드가 선호된다. 소마토스타틴은 오심,구토, 두통, 현기증, 저칼슘혈증, 고혈당 또는 저혈당, 혈소판감소증의 부작용이 있고 옥트레오타이드도 비슷하나 혈소판감소증 대신에 설사의 부작용을 갖고 있다.
메토클로프라마이드(metoclopramide 동화약품 맥페란주)도 홑정맥의 혈류를 감소시켜 출혈을 막는 데 이바지한다. 홑정맥(azygous vein)이란 가슴과 배의 심층에 있는 혈액을 모으는 정맥으로 기정맥(奇靜脈)으로 불리기도 한다. 많이 쓰이지는 않는다.
식도정맥류로 인한 재출혈의 예방을 위해서는 고혈압약의 일종인 베타차단제(β-blocker)를 쓴다. 많은 베타차단제 가운데 이런 역할을 하는 약으로는 프로프라놀롤(propranolol 대웅제약 인데랄）, 나돌롤(nadolol 동아제약　코가드） 등이 있다. 이들 약은 교감신경계 β1수용체를 차단해 심박출량 및 장간막(장을 매달아 고정하는 복막의 일부분)의 혈류량을 감소키고, β2수용체를 차단해 문맥압과 문맥의 혈류량, 내장기관의 혈류량을 낮추므로 출혈을 예방할 수 있다. 저용량을 투여하다 점차 증량해 분당 맥박수가 55~60회 수준으로 떨어지거나 심장박동수가 25% 감소할 때까지 투여한다. 프라프라놀롤은 간에서 배설되므로 간경변으로 간기능이 떨어지면 배설이 억제돼 약효가 오래 지속될 가능성이 있고 간 염증지수인 GPT, GOT가 상승할 수 있어 신중해야 한다. 반면 나돌롤은 신장에서 배설되므로 신부전이 있으면 용량을 조절할 필요가 있다.
그러나 기관지천식, 심부전증(울혈성 또는 폐성고혈압성), 발기부전,　손발저림, 혈당상승, 고지혈증 등의 부작용이 심하므로 이런 경우에는 협심증 치료제이자 혈관확장제인 이소소르바이드디니트레이트(isosorbide dinitrate 경풍제약 이소켓 서방정)로 바꾸거나 이 약과 프라프라놀롤을 적절히 병용한다. 정맥압(문맥압)을 감소시켜 더 나은 예방효과를 기대할 수 있다.

▷ 간경변이 생기면 장관벽이 취약해져 세균이 침투하기 쉽다. 특히 간과 비장에 존재하면서 외부 침입 세균을 잡아먹는 마크로파지(macrophage 대식세포)의 능력이 현저하게 떨어지면 세균이 복수에서 번식하면서 복수가 훨씬 늘어나고 색이 뿌옇게 된다. 대개 대장균, 녹농균, enterococcus균 등이 감염된다. 따라서 이런 증상이 감지된다면 소변 세균배양검사를 실시하고 양성이면 항생제를 투여한다. 3세대 세파계 항생제인 세포탁심(cofotaxim 한미약품 세포탁심주), 세프트리악손(ceftriaxone 대웅제약 곰세핀주)이나 아미노글리코사이드 계열의 항생제인 겐타마이신(gentamycin 근화제약·국제약품 겐타마이신주), 이세파마이신(icepamicin 유한양행 이세파신주) 등을 정맥주사한다. 또는 강력 퀴놀론계 항생제인 오플록사신(ofloxacin 제일약품 타리비드정), 시프로플록사신(ciprofloxacin 바이엘헬스케어 씨프로바이정), 레보플록사신(levofloxacin 제일약품 크라비트 주사제)을 복용하거나 주사한다. 퀴놀론계 항균제나 설파메톡사졸 + 트리메토프림(sulfamethoxazole + trimethoprim 한국로슈 박트림정), 아목시실린(amoxicillin 대웅제약 곰실린캅셀)을 예방약으로 복용할 수 있다. 알부민을 투여하면 신부전 발병률 및 사망률을 낮출 수 있다.

▷ 간경변으로 인해 가려움증이 심해지면 항히스타민제인 클로르페니라민(chlorpheniramine)을 복용한다.

수술치료

식도정맥류는 약물치료보다는 반고체상태의 경화제(硬化劑)를 출혈주위에 주사하는 방법(sclerotherapy), 출혈부위를 고무밴드로 묶어주는 결찰술(ligation band), 풍선형 지혈용 탐폰(ballon tamponade) 삽입술, 경경정맥간내문맥간정맥단락(transjugular intrahepatic portosystemic shunt: TIPS) 등을 이용해 수술적인 방법으로 출혈을 막는 게 보다 근본적인 치료다.

예방법 및 비수술치료(재활,물리,운동치료)

간경변에는 간장보호제를 복용하면서 충분한 안정을 취하고 특정 비타민, 무기질, 아미노산을 선별해 충분히 섭취해야 한다. 수분과 소금의 섭취를 줄여야 한다. ▶▶알코올성 간질환 참고

식사요법

▷ 간경변은 복수가 계속 차므로 수분이 늘어나지 않게 하기 위해 소금섭취량을 하루 0.5~2g 이하로 제한하고 수분도 하루에 1~2ℓ정도로 소실량만 보충하는 게 기본 준수사항이다.

▷ 간기능 부활을 위해 양질의 고단백질을 섭취가 권장되는 간염과 달리 간경변에 의한 뇌성 혼수는 단백질의 질을 고려해야 하고 필요한 최소량을 먹는 게 바람직하다. 하루에 체중 1㎏당 1g 이하의 단백질을 섭취하는 게 바람직하다.

생활요법 및 민간요법

흔히 묻는 질문과 대답(FAQ)

잘못 알려진 건강상식

관련 의약품

• 겐타마이신주
• 곰세핀주
• 곰실린캡슐
• 글라이프레신주
• 듀파락시럽
• 라식스정
• 맥페란정
• 바소프레신주
• 산도스타틴라르주
• 세포탁심주
• 소마토스타틴주
• 씨프로바이정
• 아넥세이트주
• 이세파신주
• 이소켓서방정
• 크라비트주
• 타리비드정
• 토렘정
• 페니라민정
• 헤파로솔주(백)
• 헤파타민주(백)
• 후라시닐정