정의

특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)은 아직도 원인이 명확하게 밝혀지지 않은, 폐포(허파꽈리)벽에 만성 염증세포들이 침투하면서 폐를 딱딱하게 하는 질환이다. 폐의 염증과 섬유화로 폐조직엔 심한 구조적 변화가 초래된다. 

치료를 하지 않았을 때 계속 악화돼 환자의 약 50%이상이 3~5년 내에 사망한다고 알려져 있다. 병이 극단적으로 진행돼 비가역적인 섬유화가 나타나면 어떤 치료를 하더라도 호전이 되지 않는다. 조기에 치료할수록 효과가 높을 것으로 예상된다. 

특정 원인이 알려져 있지 않지만 흡연, 환경 오염원의 미세흡인, 유전적 요인(surfactant protein 및 telomerase 등의 돌연변이), 방사선 노출 등이 원인으로 지적된다. 

발생 빈도는 외국의 경우 인구 10만 명당 약 3~5명 정도로 보고됐으며 대개 50대 이후에 호발하고 남자가 여자보다 2배가량 발생률이 높다.

아직도 원인이 밝혀지지 않은 폐당신이 가지고 있는 폐섬유증(PF)의 종류에 따라 그 병을 치료할 수 있는 약이 있을 수 있다. 하지만 당신의 의료 서비스 제공자만이 이러한 약물이 당신에게 이로운지 여부를 판단할 수 있다.

미국 식품의약국(FDA)가 승인한 IPF 치료제로는 베링거인겔하임의 ‘오페브연질캡슐’(성분명 닌테다닙, Nintedanib), 일동제약의 ‘파레스파정’(성분명 퍼페니돈 Pirfenidone, 오리지널의 로슈의 에스브리엣·Esbriet) 등 항섬유화제가 있다. 

동의어

Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF, 특발성 폐섬유화증

상세

정보제공자

헬스오 위키