정의

심장에서 칼륨·나트륨 등 이온물질의 이동에 관여해 심장박동을 조절하는 유전자인 ‘hERG(human ether-a-go-go related gene)’가 변이돼 발생하는 유전성 부정맥의 한 종류다. hERG 유전자가 변이되면 심전도(OPQRSTU 분절로 이뤄짐)에서 QT간격(QT interval)이 정상(0.35~0.44초)보다 길어지면서 심실에서 온몸에 내보내는 혈액의 공급에 문제가 생겨 실신, 발작, 급사로 이어질 수 있다. 급사는 11~30세 구간에서 특히 발생률이 높다. 영아급사증후군(sudden infant death syndrome, SIDS) 원인의 10%가량을 차지한다. 운동을 과격하게 하거나, 심리적 스트레스에 장기간 노출되거나, 분노·우울·흥분 등 격정적인 감정에 휩싸이면 발생할 수 있다.

동의어

Long QT syndrome

관련어

유전성 부정맥

정보제공자

헬스오 위키