정의

근위축측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 흔히 루게릭병(Lou Gehrig’s disease) 또는 운동뉴런질환(motor neurone disease, MND, 운동신경세포질환)으로 불린다. 운동신경세포(Motor Neuron)가 선택적·진행성으로 변성·소실돼 심각한 근위축과 근력 저하가 진행되는 원인 불명의 질환이다. 10만명당 약 1~2명 꼴로 발병하며 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높다. 대부분 중년 이후에 발병하며 생존 기간이 평균 3.5년에 불과하다. 미국 메이저 리그 야구선수였던 루 게릭이나 천재 물리학자였던 스티븐 호킹(Stephen William Hawking) 박사가 이 병에 걸려 유명해졌다.

운동신경세포만 선택적으로 사멸해 대뇌 피질의 위운동신경세포(upper motor neuron, 상위운동신경세포)와 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 아래운동신경세포(lower motor neuron) 모두 점차적으로 파괴되는 게 특징이다. 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 쇠약 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이른다. 흡인성 폐렴, 인지기능 장애 등도 동반한다.
 
이 질환을 치료하는데 효과가 입증된 약제는 없다. 현재 미국 식품의약국(FDA)이 허가한 약제는 사노피아벤티스의 ‘리루텍정’(Rilutek, 성분명 리루졸, Riluzole)’과 어퀘스티브테라퓨틱스(Aquestive Therapeutics)의 경구용 필름제 ‘엑스서반’(Exservan, 성분명 Riluzole) 뿐이다. 이 치료제는 생존 기간을 수개월 정도 연장시키는 효과가 있지만 삶의 질 개선, 근력 회복 등에는 효과가 밝혀지지 않았다.
 

동의어

근위축측삭경화증, amyotrophic lateral sclerosis, 루게릭병, 운동뉴런질환, 운동신경세포질환

관련어

루 게릭, 스티븐 호킹

정보제공자

헬스오 위키